血卟啉病的类型有哪几种(血卟啉病的类型有哪几种图片)

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1、疾病分析:卟啉主要在红骨髓和肝脏合成。

2、根据卟啉代谢紊乱的部位,血卟啉病可分为两类:1。

3、红细胞生成性卟啉病:过量的血红素前体主要来自骨髓,故又称髓源性血卟啉病。

4、年轻的血细胞和骨髓的红细胞中有过量和异常的卟啉。

5、根据产生的卟啉可分为以下三种,但原卟啉型较为常见。

6、(1)原卟啉型:原卟啉型比较常见。

7、发病于儿童期,临床上主要限于光敏感性皮炎。

8、(2)尿卟啉:尿卟啉非常罕见。

9、(3)粪卟啉型:粪卟啉型极为罕见。

10、2.肝性卟啉病:过量的血红素前体主要来自肝脏,主要是卟啉前体(ALA和PBG),而肝脏的损害往往来自肝脏。

11、根据临床表现的不同,可分为以下四种类型,但以急性间歇型最为常见。

12、(1)急性间歇型:以腹痛和神经精神症状为主要表现,无光敏性皮炎。

13、(2)迟发性皮肤型:主要为光敏性皮肤损害,无腹痛和神经精神症状。

14、(3)混合型:兼有以上两类症状。

15、(4)遗传性粪卟啉型:粪、尿中排泄的粪卟啉增多,在眠尔通、巴比妥类等药物诱导下可出现急性间歇性症状,偶见光敏性皮肤损害。

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