泄殖腔外翻的症状

泄殖腔外翻的症状

1、泄殖腔外翻的症状

患儿出生后发现膀胱、肠管外翻,脐膨出,自直肠、尿道及(或)阴道排出尿液、粪便及气体。外翻组织中,中间是肠黏膜,两侧是膀胱黏膜。男性可合并阴茎缺如、阴囊缺如、双阴茎、阴囊分裂;女性可有阴蒂缺如、阴蒂分裂。此外,尚可合并骨盆畸形、骨骼异常、脊髓膜膨出、双腔静脉等。

2、什么是泄殖腔外翻

泄殖腔外翻是最少见,最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道,阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活,治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管,腹壁及外生殖器,效果欠佳。

3、泄殖腔外翻的用药治疗

泄殖腔外翻的治疗以成形手术为主,包括修复脐膨出、肠管、尿路及外生殖器。尿路的处理是先自肠管分离两半膀胱缝合成一个,最好同时闭合膀胱,后行间歇性导尿或建立人工括约肌,可能需用结肠扩大膀胱或用回肠膀胱或输尿管皮肤造口行尿流改道,因阴茎不发育,故有作者建议将外生殖器改为女性。

泄殖腔外翻是由什么原因引起的

1、泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔为前侧尿生殖窦及后侧直肠窦前破裂所致,在男性膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱阴道排出部与(或)尿道阴道部与直肠相通。在外翻组织中,中间是肠黏膜,两侧是膀胱黏膜,其上缘相连如蹄铁形生身以养寿为先，养身以却病为急。,并有各自的输尿管,外翻的肠管似盲肠。患者自直肠、尿道及(或)阴道排出尿液、粪便及气体。

2、本病原发缺陷为组成脐下间叶组织、泄殖腔隔和腰骶椎的早期中胚层发育障碍。缺陷造成的结果:泄殖腔分隔失败,形成永久性泄殖腔,其内有输尿管、回肠和一个残余的后肠开口。泄殖腔膜全部消失,伴泄殖腔外翻,生殖结和耻骨支融合失与其救疗于有疾之后，不若摄养于无疾之先。败,并常有脐疝。腰骶椎的发育不全伴有脊索膨大,形成脊髓中心管道疝,骶区产生一个软的、囊性的、有皮肤覆盖的包块。小肠可能很短。男性常有隐睾,女性苗勒(Müllerian)管未融合,有完全性双角子宫、短而重复或闭锁的阴道。

泄殖腔外翻在影像学的表现是什么

泄殖腔外翻,此种畸形是泌尿生殖系统中最严重、最复杂的类型,均外翻又均有显着的耻骨联合分离。此病最早发生于胚胎第6周,表现为由中胚层衍化的脐部下方的腹壁在中线部未能正常融合,同时伴有泌尿生殖窦或生殖结有发育上的缺陷,其结果可产生轻重不一的、各种各样的畸形,如双阴茎、尿道上裂或伴尿道重复畸形、膀胱上裂、膀胱外翻和泄殖腔外翻等,其中泄殖腔外翻约占10 %。

影像学表现即静脉尿路造影，可见上部泌尿道极少并发先天畸形,其下段输尿管往往轻度扩张,先弯向外侧,然后转向内侧,并轻微向上呈“钩”形进入膀胱。长期未经治疗的患者,因粘膜擦伤、感染和鳞状化生,致使膀胱输尿管交界处梗阻,因而引起上部泌尿道不同程度的积水、扩张。泄殖腔外翻则在IVU可见外翻的左半膀胱和右半膀胱各连接1 条输尿管。MRI或超声有助于显示双子宫,还可发现盆肌发育不全。