布卡综合症是什么回事

布卡综合症是什么回事

1、布卡综合症是什么回事呢

布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻,引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。

2、引起布卡综合症的原因是什么

在西方国家,布卡综合征的病因多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉,或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

在东方国家,不卡综合症的病因以发育异常为多见。在胚胎发育过程中,心下静脉向下、肝总静脉向上生长,而后二者连接后必须勾通。若二者发育到一定阶段而停止,即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成,血栓也可繁衍至肝后下腔静脉,形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

引起不卡综合症的其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成;腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

3、布卡综合症有什么症状

3.1、急性型

血栓形成的急性期,起病较急,有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿,继之出现肝脏肿大、腹水,部分病人可出现轻度黄疸,有些病例甚至休克,迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致,肝肿大可达肋下6-9cm,肝颈静脉回流征阴性为其特点。

3.2、慢性型

临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大,食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后,通常表现为腹痛,经数日至数月,逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水,肝大可达肋下6--9cM,有压痛。少数病人出现黄疸,往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人,少数病人无明显腹痛,仅出现肝肿大和腹水,易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感,下肢浮肿,青紫,浅静脉曲张,色素沉着或溃疡。

3.3、无症状型

多在尸检时方才发现,临床上无症状。可能系肝静脉和/或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。

布卡综合症做哪些检查

1、生物化学检查

肝功能损害程度比较轻微,血清转氨酶、血清碱性磷酸酶(ALP)、胆红素可轻度升高靛氰绿排泄延迟。凝血酶原时间可正常或延迟,血清白蛋白含量因肝功能损害程度而异。因此,实验室检查并无特异性表现。

2、肝穿刺活检

有辅助诊断意义。组织学表现以肝窦瘀血为主,小叶中央区肝静脉周围有充血和血窦扩张。可有中心静脉周围肝细胞坏死。慢性病人肝小梁中的肝细胞被红细胞取代,被认为是其特征性改变。如除外心脏疾病,有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化时,应首先考虑本病。

布卡综合症如何治疗

1、药物治疗:主要改善临床症状即对症治疗。

治疗布卡综合征的药物主要是应该及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压。

2、手术治疗:手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。

单纯肝静脉阻塞下腔静脉通畅者可选用门-体分流术脾肺固忧愁焦虑和悲观，使人体弱多病；豁达喜悦和乐观，使人健康长寿。定术治疗。

下腔静脉膜性梗阻梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术经下腔静脉直视隔膜切除术下腔静脉-右心房人工血管转流术破膜术方法较简单但复发率高。

下腔静脉狭窄肝静脉通畅者可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术而肠房转流术效果较好。