韦格内肉芽肿的症状

韦格内肉芽肿的症状

1、韦格内肉芽肿的症状之皮肤粘膜损害

皮肤粘膜损害约见于60%病例,表现为紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现。

2、韦格内肉芽肿的症状之肾脏损害

肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。

3、韦格内肉芽肿的症状之上呼吸道症状

如鼻溢,流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻,下呼吸道症状表现不一,如咳嗽,小量咯血,常继发细菌感染。严重者可发生大量肺泡性出血,出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

4、韦格内肉芽肿的症状之泌尿系统损害

泌尿系统有不同程度的肾脏损害,是本病周身型的常见表现,虽然有些患者可无明显肾病症状,然而一旦出现肾脏损害,且未及时给予妥当治疗,通常可很快发展为急进型肾功能衰竭,临床及尿液检查均无肾炎特征的患者,经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变,肾脏损害表现为血尿,蛋白尿,有些患者表现有肾病综合征的特征,同时伴有大量红细胞管型,透明管型及颗粒管型,夫百病者，多以旦慧昼安夕加夜甚。继这些改变之后,可出现少尿或无尿,同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。

韦格内肉芽肿的治疗

局限型可行X线治省思虑则心血不耗，发不易白。疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日1mg/kg用6～10周,病情好转后减低剂量维持6～18个月。

免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物,每日2mg/kg,病情严重时可每日4～5mg/kg体重(静脉注射或口服)。待病情稳定,缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。

对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

最近有报告用复方新诺明治疗本开门见山,5年存活率达95%,故本病若经积极治疗可望完全缓解。

韦格内肉芽肿的检查

1、血常规及血沉1/3的患者有中度贫血;轻度到中度白细胞增多,有时白细胞总数可达(10～20)×109/L,分类计数中性粒细胞明显升高,偶见白细胞减少,可有血小板减少,但在病情活动期血小板增多,偶可出现嗜酸粒细胞增多,所有患者血沉均有不同程度的增快。

2、尿常规 可见有蛋白尿,血尿,管型尿。

3、大便常规潜血试验偶见阳性。

4、生化学检查 部分患者有肝功能异常,当出现尿毒症时,血BUN升高,并有尿毒症的其他血生化异常,蛋白电泳示7球蛋白升高。

5、免疫学检查 半数以上患者类风湿因子阳性,多见有IgA升高,可有IgE升高,补体正常或轻度升高,可测得免疫复合物和C-反应蛋白阳性,近1/3的患者HBsAg阳性,狼疮细胞阴性,少数患者抗核抗体为阳性和抗SS-A,SS-B抗体阳性。